آنومالی مادرزادی وریدی دستگاه عصبی Develompental Venous Anomaly
خلاصه مقاله
ناهنجاری های تکاملی وریدی نوعی ضایعه شایع هستند که در آن ها، وریدهایی که در حالت طبیعی به صورت شعاعی قرار دارند با هم تلاقی نموده و تبدیل به یک کانال وریدی متسع می شوند. DVA شایعترین ناهنجاری عروقی مغزی رویت شده در اتوپسی بوده و بطور معمول بصورت تصادفی در تصویربرداری یافت می شوند. DVA معمولا خوش خیم است اما در مواردی ممکن است موجب پاتولوژی ایسکمیک یا هموراژیک شود.
#Developmental_Venous_Anomaly
#با_مقاله_درس_بخوانیم
آنومالی های تکاملی وریدی (DVA)
🩺تعریف
ناهنجاری های تکاملی وریدی نوعی ضایعه شایع هستند که در آن ها، وریدهایی که در حالت طبیعی به صورت شعاعی قرار دارند با هم تلاقی نموده و تبدیل به یک کانال وریدی متسع می شوند. DVA شایعترین ناهنجاری عروقی مغزی رویت شده در اتوپسی بوده و بطور معمول بصورت تصادفی در تصویربرداری یافت می شوند. DVA معمولا خوش خیم است اما در مواردی ممکن است موجب پاتولوژی ایسکمیک یا هموراژیک شود.
📈 اپیدمیولوژی
ضایعه DVA حدود 3درصد جمعیت عمومی را درگیر می کند. این ضایعه معمولا منفرد است، اما ممکن است همراه با ضایعات مجاور باشد که شایعترین این ضایعات همراه، ناهنجاری های کاورنوس سربرال هستند. یکی دیگر از این ضایعات همراه، sinus pericranii است که در آن، نوعی ارتباط غیرطبیعی بین وریدهای extrcranial و سینوس های دورال intracranial تشکیل می شود. نکته قابل توجه دیگر آن است که DVA به صورت منفرد وجود دارد، مگر در بیماران مبتلا به blue rubber bleb syndrome که دارای ضایعات متعدد هستند.
🧬پاتوفیزیولوژی
در DVA، انشعابات وریدی کورتیکال و ساب کورتیکال به صوت مرکزگرا به درون ورید جمع کننده غیرطبیعی DVA تخلیه می شوند. این ورید غیرطبیعی در ادامه می تواند به سیستم وریدی سطحی یا عمقی تخلیه شود. این شیوه درناژ خون سبب ایجاد نمای خاصی به نام caput medusa sign در تصویربرداری می شود. با توجه به اینکه DVA مسئول درناژ وریدی یک بخش نرمال سربرال است، هرگونه اختلال در آن می تواند سبب انفارکت سربرال شود. 36 الی 64 درصد DVA ها در ناحیه فرونتوپاریتال، و 12 الی 27 در نیمکره های مخچه واقع شده اند.
پاتوفیزیولوژی DVA عمدتا بواسطه تغییرات سیستم وریدی در پاسخ به نیازهای همودینامیکی مغز در حین تکامل توجیه می شود. یکی دیگر از فرضیه های موجود این است که در حین تکامل، ترومبوز در مسیرهای وریدی طبیعی سبب شانت خون به درون مسیرهای فرعی می شود و DVA به وجود می آید. با توجه به اینکه همچنان، پاتوفیزیولوژی اصلی ایجاد این بیماری مشخص نشده، احتمال می رود که بیش از یک مکانیسم در ایجاد این ضایعه در جریان تکامل نقش داشته باشد.
🩻 یافته های تصویربرداری
عارضه DVA معمولا به صورت اتفاقی در CT و MRI یافت می شود. علامت caput medusa یافته کاراکتریسیتیک این ضایعه است که در CT با کنتراست دیده می شود. در صورت مشاهده شواهد DVA، بررسی بیشتر بوسیله تصویربرداری های عروقی به منظور رد ضایعات شریانی همراه که نیازمند درمان هستند، صورت می گیرد. در صورت تایید تشخیص DVA، نیاز به تصویربرداری جهت فالوآپ نیست، مگر اینکه یک ناهنجاری عروقی همراه وجود داشته باشد که در این صورت، بسته به نوع ضایعه فالوآپ انجام می شود.
💉تظاهرات بالینی و درمان
اکثر DVA ها خوش خیم هستند و موارد هموراژی که در این بیماران رویت شده به احتمال قوی با ناهنجاری های کاورنوس همراه مرتبط بوده است. گزارش های متعددی در رابطه با همراهی DVA با seizure foci و سردرد وجود دارد. ترومبوز وریدی DVA که منجر به انفارکت سربروم می شود نیز به ندرت گزارش شده است.
با توجه به اینکه DVA ها در برقراری درناژ طبیعی مغزی نقش دارند، نباید تحت جراحی قرار گیرند؛ چرا که بدین ترتیب شانس انفارکت مغزی پدید می آید. درمان محافظتی بهترین انتخاب در این مدیریت این ضایعات است و در مواردی که به علت وجود ناهنجاری های کاورنوس، جراحی لازم است، باید تلاش برای حفظ DVA صورت گیرد.
گردآورنده: دکتر سارا حاتمی
ادیتور: دکتر فرزان فهیم
مارا به دوستان خود معرفی کنید…🌱
مقالات مرتبط
الیگودندروگلیوما
الیگودندروگلیوما، جزو تومورهای اولیه نورواپیتلیال سیستم عصبی مرکزی است.منشاء الیگودندروگلیوما، الیگودندروسیت ها، نوعی از سلول های گلیال مغز است. براساس کرایتریای WHO برای طبقه بندی تومورهای CNS، به 2 نوع، الیگودندروگلیومای درجه 2 و الیگودندروگلیومای درجه 3(اناپلاستیک) تقسیم میشوند.نسبت بروز آن در مردان به زنان، از 1.1 تا 2 متغییر است. به لحاظ هیستوپاتولوژیک در الیگودندروگلیوما، صفحه هایی از هسته های گرد ایزومورفیک به همراه سیتوپلاسم شفاف دیده میشود که با نام کلاسیک"تخم مرغ سرخ شده شناخته میشود. اجسام پساوما و کلسیفیکاسیون های منتشر در تومور وجود دارند.در الیگودنروگلیومای درجه 3، آتیپی هسته ای و نکروز، پرولیفراسیون میکروواسکولار، دانسیته ی بالای سلولی، اشکالی میتوز سلولی نیز دیده میشود.سی تی اسکن بدون کنتراست(NECT) برای ارزیابی علائم غیر اختصاصی سیستم عصبی مرکزی است.الیگودندروگلیوما در CT scan بصورت توده ی حاشیه اMRI وسعت تومور و ماهیت ارتشاحی آن را نشان دهد. در توالی T2 ، بصورت Hypointense و در توالی T1 بصورت، Hyperintense دیده می شود. تقویت شدن تومور با کنتراست اغلب در MRI بصورت هموژن یا Patchy و Ring enhancement نشان دهنده ی تهاجمی بودن تومور و پروگنوز بد آن است.ی هایپودنس یا ایزودنس در کورتکس و ماده ی سفید ساب کورتیکال دیده میشود.تشخیص براساس علائم بالینی، تصویربرداری، ارزیابی هیستوپاتولوژی و مارکر های ژنتیکی IDH1 و IDH2 است. تشخیص های افتراقی الیگوندروگلیوما شامل آستروسیتومای منتشر، گلیوبلاستوما، تومور های نورواپیتلیال دیس امبریوپلاستیک، گانگلیوما و تومورهای مولتی ندولار و واکوئل کننده ی نورونی است. علائم آن غیراختصاصی اند. شایع ترین علامت بالینی ان، تشنج پارشیال ساده یا کمپلکس یا جنرالیزه رخ میدهد.سردرد، تغیییر وضعیت ذهنی، سرگیجه، تهوع، شکایت بینایی و ضعف نورولوژیک فوکال از علائم دیگر است.بطور کلی هر فرد با تشنج جدید یا نقص عصبی فوکال باید تحت تصویربرداری CNS قرار گیرد. درمان الیگودندروگلیوما چندعاملی است و شامل روش های جراحی، شیمی درمانی و رادیوتراپی است. برداشت کامل تومور اولین انتخاب برای درمان اولیه ی الیگودندروگلیوما است و بیوپسی،برای افزایش Survival و تائید تشخیص تومور و نوع آن بکار می رود. تعیین نوع روش جراحی با توجه به محل تومور، بیماری های زمینه ای بستگی دارد. ادامه ی درمان بیمار براساس پروگنوز وی تعیین میشود: در صورت سن کمتر از 40 سال، الیگودندروگلیومای درجه 2 و یا عدم وجود اختلالات نورولوژیک در بیمار، ادامه ی درمان بصورت انتظاری یا رادیوتراپی و کموتراپی با تموزولوماید انجام میشود. ولی در صورت سن بالای 40 سال، الیگودندروگلیومای درجه 3، وجود اختلالات نورولوژیک و یا وجود باقی مانده ی تومور در CNS، ادامه ی درمان رادیوتراپی و کموتراپی با تموزولوماید است.
توماس یانگ
توماس یانگ (1773-1829) یک پزشک و فیزیکدان انگلیسی بود که اصل تداخل نور را پایه گذاری کرد و نظریه موجی نور را احیا کرد. او همچنین به رمزگشایی سنگ روزتا کمک کرد و کمک قابل توجهی به درک ادراک حسی و آستیگماتیسم کرد.